Le sarcome d'Ewing se développe essentiellement dans les os du bassin, les côtes, les fémurs, les péronés et les tibias. Il possède un fort pouvoir invasif et il n’est donc pas rare de voir apparaître d'autres foyers cancéreux dans l’organisme, surtout au niveau des poumons, du squelette et de la moelle osseuse. Il pose souvent des problèmes thérapeutiques difficiles. Le traitement repose le plus souvent sur une association chimiothérapie-radiothérapie-chirurgie. Le taux de guérison global avoisine les 65 %, mais il est très inégal d’une forme à l’autre. Si la survie sur 5 ans des formes localisées de sarcomes d'Ewing peut atteindre 80 %, elle est inférieure à 20 % dans les formes métastatiques.