Il sarcoma di Ewing si sviluppa principalmente nelle ossa del bacino, delle costole, del femore, del perone e della tibia. Ha un forte potere invasivo e non è quindi raro vedere altri focolai cancerosi compaiono nel corpo, soprattutto nei polmoni, nello scheletro e nel midollo osseo. Spesso pone problemi terapeutici difficili. Il trattamento si basa molto spesso su una combinazione di chemioterapia, radioterapia e chirurgia. Il tasso di guarigione complessivo è di circa il 65%, ma è molto irregolare da una forma all'altra. Mentre la sopravvivenza a 5 anni delle forme localizzate del sarcoma di Ewing può raggiungere l'80%, è inferiore al 20% nelle forme metastatiche.